合成部位 | 肝臓 |
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分子量 | 第VIII因子:330,000 第IX因子:58,000 |
半減期 | 第VIII因子:10時間 第IX因子:12〜24時間 |
血友病は血漿中の血液凝固第VIII因子、第IX因子の欠乏による凝固障害を特徴とする遺伝性出血性疾患です。
この血友病の出血に対しては、欠乏する凝固因子を補充する凝固因子補充療法が合理的な方法とされています。
血液の凝固反応は図に示すように一連の連鎖酵素反応から成り立っており、多数の凝固因子のうちどれ一つが欠けても正常な血液凝固は進まなくなります。
凝固因子はプロテアーゼ活性を有するプロテアーゼ群と、それらの補酵素として働く補助因子群とに分けられ、血液凝固第VIII因子は補助因子、血液凝固第IX因子はプロテアーゼとして機能しています。
欠乏する凝固因子(VIII,IX)を補充することによって、作用部位に働きます。(図参照)
■日本血液製剤機構製品
血液凝固第Ⅷ因子[クロスエイトMC 静注用、コンコエイト-HT ]
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